Classe médicamenteuse

Acides aminés et dérivés | Code ATC : A16A

Composition

Acide carglumique............................................................................................................... 200 mg

Pour un comprimé dispersible sécable.

Chaque comprimé contient jusqu’à 2,19 mg (0,095 mmol) de sodium.

Indications thérapeutiques

- ACIDE CARGLUMIQUE TILLOMED est indiqué dans le traitement de :

- L’hyperammoniémie secondaire au déficit primaire en N-acétylglutamate synthase.

- L’hyperammoniémie secondaire à une acidémie isovalérique.

- L’hyperammoniémie secondaire à une acidémie méthylmalonique.

- L’hyperammoniémie secondaire à une acidémie propionique.

Posologie et mode d'administration

Le traitement par ACIDE CARGLUMIQUE TILLOMED doit être mis en place par un médecin expérimenté dans le traitement des maladies métaboliques.

Posologie

- Déficit en N-acétylglutamate synthase :

Au vu de l'expérience clinique, le traitement peut être commencé dès le premier jour de vie.

La dose journalière initiale doit être de 100 mg/kg et peut être augmentée, si nécessaire, jusqu’à 250 mg/kg. La dose doit être ensuite ajustée individuellement de façon à maintenir une ammoniémie normale (cf rubrique 4.4).

Au long cours, il peut ne pas être nécessaire d’augmenter la dose en fonction du poids corporel, aussi longtemps qu’un contrôle métabolique correct peut être obtenu ; les doses journalières varient de 10 mg/kg à 100 mg/kg.

Avant d’entreprendre la mise en route d’un traitement au long cours, il est recommandé d’évaluer la réponse individuelle du patient par un test thérapeutique à l’acide carglumique. A titre indicatif :

• Chez un enfant comateux, démarrer avec une dose de 100 à 250 mg/kg/jour et mesurer l’ammoniémie au moins avant chaque administration ; celle-ci doit se normaliser en quelques heures après la prise de l’acide carglumique.

• Chez un patient présentant une hyperammoniémie modérée, administrer une dose test de 100 à 200 mg/kg/jour pendant 3 jours tout en maintenant un apport protidique constant et répéter plusieurs fois le dosage de l’ammoniémie (avant et 1 heure après chaque repas) ; ajuster la dose afin de maintenir l’ammoniémie dans des valeurs normales.

- Acidémie isovalérique, acidémie méthylmalonique, acidémie propionique :

Le traitement doit être débuté en fonction de l’hyperammoniémie chez les patients atteints d’acidémies organiques. La dose journalière initiale doit être de 100 mg/kg et peut être augmentée, si nécessaire, jusqu’à 250 mg/kg.

La dose doit être ensuite ajustée individuellement de façon à maintenir une ammoniémie normale (cf rubrique 4.4).

Mode d’administration

Ce médicament est EXCLUSIVEMENT destiné à la voie orale (ingestion ou par sonde nasogastrique à l’aide d’une seringue, si nécessaire).

Au vu des données de pharmacocinétique et de l’expérience clinique, il est recommandé de diviser la dose totale journalière en deux à quatre doses qui seront dispensées avant les repas ou tétées. La sécabilité des comprimés en deux permet la plupart des ajustements de posologie demandés. Occasionnellement, l’utilisation des quarts de comprimés peut aussi s’avérer utile afin d’ajuster la posologie prescrite par le médecin.

Les comprimés doivent être dispersés dans un minimum de 5 à 10 ml d’eau et la préparation obtenue doit être ingérée immédiatement ou administrée en bolus à l’aide d’une seringue par sonde nasogastrique.

La suspension possède un goût légèrement acide.

Voie d'administration

orale

Contre-indications

Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.

L’allaitement pendant le traitement par l’acide carglumique est contre-indiqué (voir rubriques 4.6 et 5.3).

Mise en garde et précautions d'emploi

Suivi thérapeutique

L’ammoniémie et les concentrations plasmatiques en acides aminés doivent être maintenues dans les limites normales. Comme on dispose de très peu de données sur la sécurité d’emploi de l’acide carglumique, une surveillance systématique des fonctions hépatique, rénale, cardiaque, ainsi que des paramètres hématologiques, est recommandée.

Suivi nutritionnel

Une restriction protidique et une supplémentation en arginine peuvent être indiquées en cas de tolérance faible aux protéines

ACIDE CARGLUMIQUE TILLOMED contient du sodium

Ce médicament contient moins de 1 mmol de sodium (23 mg) par comprimé, c’est-à-dire qu’il est essentiellement « sans sodium ».

Condition de prescription

prescription hospitalière

Groupe générique

ACIDE CARGLUMIQUE 200 mg - CARBAGLU 200 mg, comprimé dispersible

Forme pharmaceutique

Non renseigné

Divers

Service Médical Rendu (SMR) : Non disponible

Présentation : 60 plaquettes prédécoupées unitaires aluminium OPA : polyamide orienté PVC de 1 comprimé

Prix : non disponible

Taux de remboursement : 0%

Titulaire : TILLOMED PHARMA (ALLEMAGNE)