Classe médicamenteuse

inhibiteur de protéase, alpha-1 antitrypsine humaine | code ATC : B02AB02

Composition

Un flacon de poudre contient environ 4000 mg d’alpha‑1 antitrypsine humaine*.

Après reconstitution avec 160 mL de solvant, la solution contient environ 25 mg/mL d’alpha‑1 antitrypsine (humaine).

*Produite à partir de plasma de donneurs humains.

Excipient(s) à effet notoire :

Prolastin contient 2,76 mg de sodium par mL de solution reconstituée (120 mmol/L).

Indications thérapeutiques

PROLASTIN est indiqué comme traitement adjuvant à long terme des patients souffrant d’un déficit en alpha-1 antitrypsine sévère documenté (ex : génotypes PiZZ, PiZ (null), Pi (null, null), et PiSZ).

Les patients doivent recevoir un traitement pharmacologique et non pharmacologique optimal et montrer des signes de maladie pulmonaire évolutive (ex : diminution du volume expiratoire maximal par seconde [VEMS] attendu, réduction de la capacité de marche ou augmentation du nombre d'exacerbations) évalués par un professionnel de santé expérimenté dans le traitement du déficit en alpha-1 antitrypsine.

Posologie et mode d'administration

Le traitement doit être instauré par un médecin expérimenté dans le traitement des bronchopneumopathies chroniques obstructives et surveillé lors des premières perfusions. Les perfusions suivantes peuvent être administrées par un professionnel de santé, voir rubrique 4.4.

La durée du traitement est laissée à l’appréciation du médecin traitant. Aucune limite de durée de traitement spécifique n’a été fixée.

Posologie

Adultes, y compris personnes âgées

Sauf prescription contraire, la dose hebdomadaire unique est de 60 mg de substance active par kg de poids corporel (équivalent à 180 mL de solution reconstituée pour perfusion, qui contient 25 mg/mL d’alpha-1 antitrypsine humaine pour un patient pesant 75 kg), administrée sous la forme d’une perfusion de courte durée qui suffit habituellement pour maintenir un taux d'alpha-1 antitrypsine sérique constant supérieur à 80 mg/dL correspondant à un taux de 1,3 μM au niveau des poumons. Ces taux dans le sang et dans le liquide recouvrant l’épithélium pulmonaire sont, en théorie, censés protéger contre l’aggravation de l'emphysème pulmonaire.

Population pédiatrique

Aucune donnée n’est disponible concernant l’utilisation de PROLASTIN chez les enfants et adolescents âgés de 0 à 18 ans.

Mode d’administration

PROLASTIN ne doit être administré qu’en perfusion intraveineuse après reconstitution.

La poudre doit être dissoute avec le solvant fourni dans la boîte (eau pour préparations injectables) comme décrit dans la rubrique 6.6 et administrée en utilisant un set pour perfusion approprié (non fourni).

La solution reconstituée doit être administrée dans les 3 heures qui suivent sa préparation.

La vitesse de perfusion ne doit pas dépasser 0,08 mL/kg de poids corporel par minute (correspondant à 6 mL par minute pour un patient de 75 kg). Cette vitesse de perfusion peut être ajustée en fonction de la tolérance par le patient.

Pour les instructions concernant la reconstitution du médicament avant administration, voir la rubrique 6.6.

Voie d'administration

intraveineuse

Contre-indications

PROLASTIN ne doit pas être utilisé chez les patients :

- souffrant d'un déficit sélectif en IgA, chez qui la présence d'anticorps anti-IgA a été démontrée, en raison du risque de réactions allergiques voire de choc anaphylactique ;

- ayant une hypersensibilité à l’alpha-1 antitrypsine ou à l’un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1 (voir également rubrique 4.4).

Mise en garde et précautions d'emploi

La vitesse de perfusion recommandée indiquée à la rubrique 4.2 doit être respectée. En cas de survenue d’une réaction susceptible d’être liée à l’administration de PROLASTIN, la perfusion doit être ralentie ou arrêtée, en fonction de l’état clinique du patient.

PROLASTIN pouvant provoquer une augmentation transitoire du volume sanguin, la prudence s’impose plus particulièrement chez les patients présentant une insuffisance cardiaque sévère et chez les patients présentant un risque de surcharge volémique.

Hypersensibilité

Dans de rares cas, des réactions d’hypersensibilité peuvent survenir, y compris chez les patients ayant toléré un traitement précédent par alpha-1 antitrypsine humaine. En cas de réaction d’hypersensibilité sévère (entraînant une baisse de la tension artérielle à moins de 90 mmHg, une dyspnée ou même un choc anaphylactique), le traitement par PROLASTIN doit être immédiatement interrompu et si nécessaire, un traitement adapté au choc doit être instauré.

Traitement à domicile

Les données sur l’utilisation de PROLASTIN à domicile sont limitées.

Les risques potentiels associés au traitement à domicile sont liés à la manipulation et à l’administration du médicament ainsi qu’à la prise en charge des réactions indésirables. Les patients doivent dans tous les cas être informés des signes de réaction d’hypersensibilité.

Le bien-fondé du traitement à domicile pour le patient est laissé à l’appréciation du médecin traitant, qui doit s’assurer qu’une formation appropriée est dispensée (concernant par exemple la reconstitution, l’utilisation du dispositif de transfert pour la reconstitution, le branchement de la tubulure intraveineuse, les techniques de perfusion, la tenue à jour d’un carnet de traitement, l’identification des effets indésirables et la conduite à tenir en cas de survenue de tels effets) et que l’utilisation du médicament est réévaluée à intervalles réguliers.

Agents infectieux transmissibles

Les mesures standard destinées à prévenir les infections provoquées par l’utilisation des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humains, comprennent la sélection des donneurs, l’analyse des dons de sang individuels et des pools de plasma au niveau de certains marqueurs infectieux spécifiques ainsi que la mise en œuvre dans le procédé de fabrication, d’étapes efficaces d’inactivation/élimination des virus.

Malgré ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humains sont administrés, le risque de transmission d’agents infectieux ne peut pas être totalement exclu. Ceci s’applique également aux virus inconnus ou émergents et à d’autres agents pathogènes.

Les mesures prises sont considérées comme efficaces contre les virus enveloppés, notamment le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), les virus de l’hépatite B (VHB) et de l’hépatite C (VHC). Les mesures prises peuvent avoir un effet limité contre les virus non enveloppés tels que le virus de l’hépatite A et le parvovirus B19.

L’infection par le parvovirus B19 peut être grave chez la femme enceinte (infection fœtale) ainsi que chez les patients immunodéprimés ou ayant une augmentation de l’érythropoïèse (par exemple en cas d’anémie hémolytique).

Une vaccination appropriée (hépatite A et B) des patients recevant régulièrement ou de façon répétée de l’alpha-1 antitrypsine préparée à partir de plasma humain est recommandée.

Traçabilité

Chaque fois que PROLASTIN est administré à un patient, le nom et le numéro de lot du produit doivent être clairement enregistrés afin de conserver un lien entre le patient et le lot du produit.

Tabagisme

Le traitement de PROLASTIN ne peut pas être refusé aux fumeurs. Mais étant donné que l’efficacité de PROLASTIN peut être compromise par la présence de fumée dans les poumons, il est fortement recommandé à ces patients d’arrêter de fumer.

Teneur en sodium

Ce médicament contient environ 441,6 mg (19,2 mmol) de sodium par flacon de 4 000 mg. Dans le cas d’un patient pesant 75 kg, la teneur en sodium de la dose recommandée équivaut à 24,84 % de l’apport alimentaire quotidien maximal recommandé par l’OMS de 2 g de sodium par adulte.

Ceci doit être pris en compte chez les patients qui suivent un régime contrôlé en sodium.

Condition de prescription

prescription hospitalière

Groupe générique

Non renseigné

Forme pharmaceutique

Non renseigné

Divers

Service Médical Rendu (SMR) : Faible

Présentation : 1 flacon en verre de 4000 mg + 1 flacon en verre de 160 mL avec dispositif de transfert

Prix : non disponible

Taux de remboursement : 0%

Titulaire : GRIFOLS DEUTSCHLAND (ALLEMAGNE)