SAPROPTERINE TEVA 100 mg, comprimé pour solution buvable
Classe médicamenteuse
Autres médicaments des voies digestives et du métabolisme, Divers médicaments des voies digestives et du métabolisme | Code ATC : A16AX07
Composition
Dichlorhydrate de saproptérine.............................................................................................. 100 mg
Equivalant à saproptérine....................................................................................................... 77 mg
Pour un comprimé pour solution buvable.
Indications thérapeutiques
SAPROPTERINE TEVA est indiqué pour le traitement de l’hyperphénylalaninémie (HPA) chez les adultes et chez les patients pédiatriques de tous âges atteints de phénylcétonurie (PCU), qui ont été identifiés comme répondeurs à ce type de traitement (voir rubrique 4.2).
SAPROPTERINE TEVA est également indiqué pour le traitement de l’hyperphénylalaninémie (HPA) chez les adultes et chez les patients pédiatriques de tous âges, atteints du déficit en tétrahydrobioptérine (BH4), qui ont été identifiés comme répondeurs à ce type de traitement (voir rubrique 4.2).
Posologie et mode d'administration
Le traitement par SAPROPTERINE TEVA doit être instauré et surveillé par un médecin ayant l’expérience du traitement de la PCU et du déficit en BH4.
Une gestion active des apports alimentaires en phénylalanine et en protéines totales pendant le traitement par ce médicament est nécessaire pour garantir un contrôle adéquat des taux sanguins de phénylalanine et un bon équilibre nutritionnel.
L’HPA due à une PCU ou à un déficit en BH4 étant une maladie chronique, une fois la réponse au traitement démontrée, SAPROPTERINE TEVA sera utilisé à long terme (voir rubrique 5.1).
Posologie
PCU
La dose initiale de SAPROPTERINE TEVA chez les adultes et les patients pédiatriques atteints de PCU est de 10 mg/kg de poids corporel, une fois par jour. La dose est adaptée, habituellement entre 5 et 20 mg/kg/jour, pour atteindre et maintenir les taux sanguins requis de phénylalanine tels que définis par le médecin.
Déficit en BH4
La dose initiale de SAPROPTERINE TEVA chez les adultes et les patients pédiatriques atteints de déficit en BH4 est de 2 à 5 mg/kg de poids corporel par jour. Les doses peuvent être adaptées jusqu’à un total de 20 mg/kg par jour.
SAPROPTERINE TEVA est disponible en comprimés de 100 mg. La dose quotidienne calculée à partir du poids corporel doit être arrondie au multiple de 100 le plus proche. Par exemple, une dose calculée de 401 à 450 mg doit être arrondie à 400 mg, ce qui correspond à 4 comprimés. Une dose calculée de 451 à 499 mg doit être arrondie à 500 mg, ce qui correspond à 5 comprimés.
Adaptation posologique
Le traitement par saproptérine peut diminuer les taux sanguins de phénylalanine en-deçà du niveau thérapeutique souhaité. Afin d’atteindre et de maintenir des taux sanguins de phénylalanine dans la fourchette thérapeutique souhaitée, une adaptation de la dose de saproptérine ou une modification des apports alimentaires en phénylalanine peut être nécessaire.
Les taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine doivent être mesurés, particulièrement dans la population pédiatrique, une à deux semaines après chaque adaptation posologique et surveillés fréquemment par la suite, sous le contrôle du médecin traitant.
En cas de contrôle inadéquat des taux sanguins de phénylalanine pendant le traitement par saproptérine, l’observance du patient au traitement prescrit et au régime alimentaire doit être vérifiée avant d’envisager une adaptation de la dose de saproptérine.
L’arrêt du traitement ne doit s’effectuer que sous la surveillance d’un médecin. Une surveillance plus fréquente peut être nécessaire car les taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter. Une modification du régime alimentaire peut être nécessaire pour maintenir les taux sanguins de phénylalanine dans la fourchette thérapeutique souhaitée.
Détermination de la réponse
Il est essentiel d’instaurer le traitement aussi tôt que possible afin d’éviter l’apparition de manifestations cliniques irréversibles, de troubles neurologiques chez les patients pédiatriques, ainsi que de déficits cognitifs et de troubles psychiatriques chez les adultes, consécutifs à l’élévation prolongée des taux sanguins de phénylalanine.
La réponse à ce médicament est déterminée par la diminution du taux sanguin de phénylalanine. Les taux sanguins de phénylalanine doivent être contrôlés avant d’administrer la saproptérine et après 1 semaine d’utilisation à la dose initiale recommandée. Si une réduction non satisfaisante des taux sanguins de phénylalanine est observée, la dose peut alors être augmentée hebdomadairement jusqu’à un maximum de 20 mg/kg/jour, en poursuivant la surveillance hebdomadaire des taux sanguins de phénylalanine sur une période d’un mois. Les apports alimentaires en phénylalanine doivent être maintenus à un niveau constant pendant cette période.
Une réponse satisfaisante est définie par une réduction ≥ 30 pour cent des taux sanguins de phénylalanine ou l’atteinte des objectifs thérapeutiques concernant les taux sanguins de phénylalanine définis pour chaque patient par le médecin traitant. Les patients qui ne parviennent pas à atteindre ce niveau de réponse au cours de la période test d’un mois doivent être considérés comme non-répondeurs, ces patients ne doivent pas être traités par saproptérine et l’administration de la saproptérine doit être interrompue.
Lorsque la réponse à ce médicament a été établie, la posologie peut être adaptée dans la fourchette de 5 à 20 mg/kg/jour selon la réponse au traitement.
Il est recommandé de mesurer les taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine une à deux semaine(s) après chaque adaptation posologique et de les surveiller fréquemment par la suite, sous le contrôle du médecin traitant.
Les patients traités par saproptérine doivent poursuivre un régime pauvre en phénylalanine et doivent subir des examens cliniques réguliers (tels qu’une surveillance des taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine, de l’apport alimentaire et du développement psychomoteur).
Populations particulières
Sujets âgés
La sécurité et l’efficacité de la saproptérine chez les patients âgés de plus de 65 ans n’ont pas été établies. Elle doit être prescrite avec prudence chez les patients âgés.
Insuffisance rénale ou hépatique
La sécurité et l’efficacité de la saproptérine n’ont pas été établies chez les patients présentant une insuffisance rénale ou hépatique. Elle doit être prescrite avec prudence chez ces patients.
Population pédiatrique
La posologie est la même chez les adultes, les enfants et les adolescents.
Mode d’administration
Les comprimés de SAPROPTERINE TEVA doivent être administrés lors d’un repas pour améliorer l’absorption.
Pour les patients atteints de PCU, SAPROPTERINE TEVA doit être administré en une dose quotidienne unique et à la même heure chaque jour, de préférence le matin.
Pour les patients atteints de déficit en BH4, la dose quotidienne totale doit être divisée en 2 ou 3 prises réparties sur la journée.
Les patients doivent être informés de ne pas avaler la capsule de dessicant qui se trouve dans le flacon.
Le nombre de comprimés prescrit doit être placé dans un verre ou une tasse d’eau et doit être agité jusqu’à dissolution. La dissolution des comprimés peut prendre quelques minutes. Les comprimés peuvent être écrasés afin d’accélérer la dissolution. De petites particules peuvent être visibles dans la solution mais elles n’affecteront pas l’efficacité du médicament. La solution doit être bue dans les 15 à 20 minutes.
Patients ayant un poids corporel supérieur à 20 kg
Le nombre de comprimés prescrit doit être placé dans un verre ou une tasse contenant 120 à 240 mL d’eau et agité jusqu’à dissolution.
Enfants ayant un poids corporel inférieur ou égal à 20 kg
Les dispositifs de mesure nécessaires à l’administration chez des enfants de poids corporel inférieur ou égal à 20 kg (c.-à-d. godet-doseur gradué à 20, 40, 60 et 80 mL ; seringues pour administration orale de 10 mL et 20 mL graduées tous les 1 mL) ne sont pas inclus dans la boîte de SAPROPTERINE TEVA. Ces dispositifs sont mis à la disposition des centres de pédiatrie spécialisés dans les maladies héréditaires du métabolisme pour être distribués aux personnes en charge des patients.
Selon la dose (en mg/kg/jour), le nombre approprié de comprimés doit être dissous dans le volume d’eau indiqué dans les tableaux 1 à 4, le volume de solution à administrer étant calculé en fonction de la dose quotidienne totale prescrite. Les comprimés prescrits pour une dose de 2, 5, 10 et 20 mg/kg/jour doivent être placés dans un godet-doseur (gradué de façon adéquate à 20, 40, 60 et 80 mL) avec la quantité d’eau indiquée dans les tableaux 1 à 4 et agités jusqu’à dissolution.
Si seule une partie de cette solution doit être administrée, une seringue pour administration orale devra être utilisée pour prélever le volume de solution à administrer. La solution peut ensuite être transférée dans un autre godet-doseur en vue de l’administration du médicament. Chez les jeunes nourrissons, une seringue pour administration orale peut être utilisée. Pour les volumes ≤ 10 mL, une seringue pour administration orale de 10 mL doit être utilisée et pour les volumes > 10 mL, une seringue pour administration orale de 20 mL doit être utilisée.
Tableau 1 : informations posologiques pour une dose de 2 mg/kg par jour chez les enfants pesant jusqu’à 20 kg
|
Poids (kg) |
Posologie totale (mg/jour) |
Nombre de comprimés à dissoudre (dosage à 100 mg uniquement) |
Volume de dissolution (mL) |
Volume de solution à administrer (mL)* |
|
2 |
4 |
1 |
80 |
3 |
|
3 |
6 |
1 |
80 |
5 |
|
4 |
8 |
1 |
80 |
6 |
|
5 |
10 |
1 |
80 |
8 |
|
6 |
12 |
1 |
80 |
10 |
|
7 |
14 |
1 |
80 |
11 |
|
8 |
16 |
1 |
80 |
13 |
|
9 |
18 |
1 |
80 |
14 |
|
10 |
20 |
1 |
80 |
16 |
|
11 |
22 |
1 |
80 |
18 |
|
12 |
24 |
1 |
80 |
19 |
|
13 |
26 |
1 |
80 |
21 |
|
14 |
28 |
1 |
80 |
22 |
|
15 |
30 |
1 |
80 |
24 |
|
16 |
32 |
1 |
80 |
26 |
|
17 |
34 |
1 |
80 |
27 |
|
18 |
36 |
1 |
80 |
29 |
|
19 |
38 |
1 |
80 |
30 |
|
20 |
40 |
1 |
80 |
32 |
* Représente le volume de la dose quotidienne totale.
Jetez toute solution de comprimés dissous inutilisée dans les 20 minutes.
Tableau 2 : informations posologiques pour une dose de 5 mg/kg par jour chez les enfants pesant jusqu’à 20 kg
|
Poids (kg) |
Posologie totale (mg/jour) |
Nombre de comprimés à dissoudre (dosage à 100 mg uniquement) |
Volume de dissolution (mL) |
Volume de solution à administrer (mL)* |
|
2 |
10 |
1 |
40 |
4 |
|
3 |
15 |
1 |
40 |
6 |
|
4 |
20 |
1 |
40 |
8 |
|
5 |
25 |
1 |
40 |
10 |
|
6 |
30 |
1 |
40 |
12 |
|
7 |
35 |
1 |
40 |
14 |
|
8 |
40 |
1 |
40 |
16 |
|
9 |
45 |
1 |
40 |
18 |
|
10 |
50 |
1 |
40 |
20 |
|
11 |
55 |
1 |
40 |
22 |
|
12 |
60 |
1 |
40 |
24 |
|
13 |
65 |
1 |
40 |
26 |
|
14 |
70 |
1 |
40 |
28 |
|
15 |
75 |
1 |
40 |
30 |
|
16 |
80 |
1 |
40 |
32 |
|
17 |
85 |
1 |
40 |
34 |
|
18 |
90 |
1 |
40 |
36 |
|
19 |
95 |
1 |
40 |
38 |
|
20 |
100 |
1 |
40 |
40 |
Tableau 3 : informations posologiques pour une dose de 10 mg/kg par jour chez les enfants pesant jusqu’à 20 kg
|
Poids (kg) |
Posologie totale (mg/jour) |
Nombre de comprimés à dissoudre (dosage à 100 mg uniquement) |
Volume de dissolution (mL) |
Volume de solution à administrer (mL)* |
|
2 |
20 |
1 |
20 |
4 |
|
3 |
30 |
1 |
20 |
6 |
|
4 |
40 |
1 |
20 |
8 |
|
5 |
50 |
1 |
20 |
10 |
|
6 |
60 |
1 |
20 |
12 |
|
7 |
70 |
1 |
20 |
14 |
|
8 |
80 |
1 |
20 |
16 |
|
9 |
90 |
1 |
20 |
18 |
|
10 |
100 |
1 |
20 |
20 |
|
11 |
110 |
2 |
40 |
22 |
|
12 |
120 |
2 |
40 |
24 |
|
13 |
130 |
2 |
40 |
26 |
|
14 |
140 |
2 |
40 |
28 |
|
15 |
150 |
2 |
40 |
30 |
|
16 |
160 |
2 |
40 |
32 |
|
17 |
170 |
2 |
40 |
34 |
|
18 |
180 |
2 |
40 |
36 |
|
19 |
190 |
2 |
40 |
38 |
|
20 |
200 |
2 |
40 |
40 |
Tableau 4 : informations posologiques pour une dose de 20 mg/kg par jour chez les enfants pesant jusqu’à 20 kg
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Poids (kg) |
Posologie totale (mg/jour) |
Nombre de comprimés à dissoudre (dosage à 100 mg uniquement) |
Volume de dissolution (mL) |
Volume de solution à administrer (mL)* |
|
2 |
40 |
1 |
20 |
8 |
|
3 |
60 |
1 |
20 |
12 |
|
4 |
80 |
1 |
20 |
16 |
|
5 |
100 |
1 |
20 |
20 |
|
6 |
120 |
2 |
40 |
24 |
|
7 |
140 |
2 |
40 |
28 |
|
8 |
160 |
2 |
40 |
32 |
|
9 |
180 |
2 |
40 |
36 |
|
10 |
200 |
2 |
40 |
40 |
|
11 |
220 |
3 |
60 |
44 |
|
12 |
240 |
3 |
60 |
48 |
|
13 |
260 |
3 |
60 |
52 |
|
14 |
280 |
3 |
60 |
56 |
|
15 |
300 |
3 |
60 |
60 |
|
16 |
320 |
4 |
80 |
64 |
|
17 |
340 |
4 |
80 |
68 |
|
18 |
360 |
4 |
80 |
72 |
|
19 |
380 |
4 |
80 |
76 |
|
20 |
400 |
4 |
80 |
80 |
Pour le nettoyage, le piston doit être retiré du cylindre de la seringue pour administration orale. Les deux parties de la seringue pour administration orale et le godet-doseur doivent être lavés à l’eau chaude et séchés à l’air libre. Une fois la seringue pour administration orale sèche, le piston doit être replacé à l’intérieur du cylindre de la seringue. La seringue pour administration orale et le godet-doseur doivent ensuite être conservés pour l’utilisation suivante.
Voie d'administration
orale
Contre-indications
Hypersensibilité à la substance active ou à l’un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1.
Mise en garde et précautions d'emploi
Apport alimentaire
Les patients traités par saproptérine doivent continuer à suivre un régime pauvre en phénylalanine et à subir des examens cliniques réguliers (tels qu’une surveillance des taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine, de l’apport alimentaire et du développement psychomoteur).
Faibles taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine
Un dysfonctionnement prolongé ou récidivant de la voie métabolique de la phénylalanine-tyrosine-dihydroxy-L-phénylalanine (DOPA) peut entraîner un déficit de la synthèse des protéines et des neurotransmetteurs corporels. L’exposition prolongée à de faibles taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine pendant la petite enfance a été associée à des troubles du neurodéveloppement. Une gestion active des apports alimentaires en phénylalanine et des apports protéiques globaux pendant le traitement par saproptérine est nécessaire afin d’assurer un contrôle approprié des taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine ainsi que de l’équilibre nutritionnel.
Modification de l’état de santé
La consultation d’un médecin est recommandée au cours d’une maladie car les taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter.
Troubles convulsifs
La prudence est de mise lors de la prescription de saproptérine chez les patients traités par lévodopa. Des cas de convulsions, d’exacerbation des convulsions, d’augmentation de l’excitabilité et de l’irritabilité ont été observés lors de l’administration concomitante de lévodopa et de saproptérine chez des patients atteints de déficit en BH4 (voir rubrique 4.5).
Arrêt du traitement
Un rebond, caractérisé par une élévation des taux sanguins de phénylalanine supérieure aux niveaux pré-traitement, peut survenir à l’arrêt du traitement.
Teneur en sodium
Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par comprimé, c.-à-d. qu’il est essentiellement « sans sodium ».
Condition de prescription
prescription hospitalière
Groupe générique
SAPROPTERINE (DICHLORHYDRATE DE) 100 mg - KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable
Liste des médicaments de ce groupe de générique.Forme pharmaceutique
Non renseigné
Divers
Service Médical Rendu (SMR) : Non disponible
Présentation : 1 flacon(s) polyéthylène haute densité (PEHD) avec fermeture de sécurité enfant de 30 comprimé(s)
Prix : non disponible
Taux de remboursement : 0%
Titulaire : TEVA SANTE